Neurology：渐冻人，脑过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性小脑侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统脑部退行性疟疾，以上下青年运动脑部元紊乱为基本特征。虽然主要被普遍认为是一种进行性的青年运动特性失调，但感知和暴力行为异常也越来越被普遍认为是ALS的一个临床研究基本特征。

虽然5-15%的ALS病症显然会显现出来额颞叶痴呆的临床研究基本特征，但30-50%的ALS病症显然会显现出来来得细微的感知和暴力行为障碍。

在流行病学层面上，感知和暴力行为异常的发展与青年运动外皮层周边地区所致线粒体的TDP-43抗原的积攒有关。大脑所致愉悦已被报道为ALS的一个致病过程，与青年运动脑部元变性、疟疾社会的发展和不良预后之外联。

抑止性大脑青年运动回路的退化与ALS的大脑所致动作电位的显现出来有关。鉴于大脑所致动作电位随着疟疾的发展而缩减，可以说TDP-43的积攒显然介导了ALS里不断发展的生理异常。

伦敦感知和暴力行为ALS侵入性（ECAS）是作为评核ALS感知和暴力行为特性的确切工具而开发的，共享了对ALS特定（督导特性、言语流畅性和语言）和非特定（回忆、辨认记忆和听觉空间内特性）感知科技领域的了解。

见下文的是，ECAS总得分似乎可以计算ALS的TDP-43流行病学。

鉴于感知紊乱和大脑所致动作电位随着疟疾的发展而变得来得加引人注意，新南威尔士大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS里青年运动大脑动作电位和感知障碍之间的联系。

他们使用经颅磁抑制（TMS）来评核大脑动作电位，感知特性由伦敦感知和暴力行为ALS侵入性（ECAS）量表相符。感知障碍的界定是ECAS

大脑所致愉悦的界定是粗壮间隔大脑内抑止（SICI）提高，粗壮间隔大脑内有助于（SICF）缩减，动作电位指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）脉冲。

他们确立了40名ALS病症，其里36%有明显的感知障碍（23名男性，平均年龄62.1岁）。

感知障碍病症的大脑所致动作电位相当引人注意，体现为粗壮间隔大脑内有助于（SICF）、动作电位指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）脉冲缩减。

SICF与ECAS评分独立之外（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS里很明显，在督导分数降低的病症里相当引人注意。

这个新颖的研究，重要意义在于发现了，感知障碍的ALS病症的大脑所致动作电位比对照组来得引人注意。鉴于ECAS量表评分是TDP-43流行病学的有效计算指标，大脑所致动作电位的缩减显然与TDP-43的积攒有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798